Beta Thalasemia - Bài viết - Bệnh Học
Đọc và ngẫm: "Lại như xét bệnh còn lơ mơ, sức học còn non đã cho thuốc chữa bệnh, đó là tội dốt nát. [Trích 8 tội cần tránh - Lê Hữu Trác] "
Chú ý: Các nội dung sai QUY ĐỊNHLuật chính tả sẽ bị XÓA
Nếu bạn đang gởi bài, hãy đọc qua bài này!

QuocBaoNet

Beta Thalasemia

Cho điểm
BETA - THALASSEMIA
( b đồng hợp tử và bệnh HbE/ b thalasemia )
Thalasemia là hội chứng bệnh di truyền về Hb , do thiếu hụt tổng hợp mạch polypeptit trong globin của Hb
- b thalassemia : thiếu tổng hợp mạch b
- Bệnh b/ HbE thalassemia : thiếu tổng hợp mạch b và có HbE
1. Chẩn đoán :
1.1. Lâm sàng : thiếu máu tan máu mạn tính : da xanh, vàng da, lách to.
thiếu máu tan máu mạn tính : da xanh, vàng da, lách to. 1.2. Xét nghiệm :
- Huyết đồ : Hb giảm, HCL tăng, HC nhược sắc, biến dạng hình bia và giọt nước
- Sức bền thẩm thấu HC tăng
- Sinh hóa : Bilirubin tự do tăng > 6 mg/l
Urobilirubin niệu ( + )
- Điện di có Hb bất thường :
b - thalassemia đồng hợp tử : HbF > 10% với trẻ > 1 tuổi , có thể tới 90%
> 25% với trẻ từ 6 tháng – 1 tuổi.
b - thalassemia / HbE : HbF > 10%
HbE ( + )
2. Điều trị
2.1.Điều trị thiếu máu
- Truyền máu khi Hb < 80g/l , nên duy trì Hb > 100g/ l
- Loại máu truyền : khối hồng cầu
- Liều lượng truyền : 10 – 20 ml/kg
- Thời gian truyền : trong vòng 4 giờ
( Trường hợp thiếu máu quá nặng, có suy tim : nên truyền liều lượng thấp , tốc độ từ từ , kèm theo lợi tiểu Lasix 0.5 – 1 mg/kg ).
2.2.Điều trị nhiễm sắt :
- Khi ferritin huyết thanh > 1000 mg /l
- Thuốc : gồm 2 loại : tiêm và uống
® Loại tiêm : Desferal (Deferrioxamin B )
- Chế phẩm : ống 0.5 g, dạng bột trắng.
- Liều lượng :
30 – 50 mg/kg/8h, tuần 5 lần , dưới da
50 – 100 mg/kg/8h, TM nếu suy tim cấp do nhiễm độc sắt.
- Tác dụng phụ : đau tại chỗ tiêm, sưng nề , ít khi gặp phản ứng dị ứng , chậm nhịp tim, tăng hoặc giảm huyết áp…
Nếu dùng lâu dài có thể giảm thị lực và thính lực.
- Theo dõi : định lương ferritine 3 tháng/l
® Loại uống : Kelfer
- Chế phẩm : viên nang 0,25g và 0,5 g
- Liều lượng : 25- 75 mg/kg/ngày, uống chia 2- 3 lần
- Tác dụng phụ : hiếm gặp : buồn nôn, mệt mỏi, ra mồ hôi trộm, có thể đau khớp đặc biệt khi dùng liều cao kéo dàI
- Theo dõi : định lượng ferritine 3 tháng /l để điều chỉnh liều.
2.3.Thuốc phụ trợ khác :
¨Vitamin E : viên 400 đơn vị
Liều dùng : ngày 1 viên
Tác dụng : bảo vệ tế bào thaslasemia chống stress õxy hóa
¨Acide folic : viên nén 5 mg, ngày 2- 3 viên
¨Kẽm : 1- 2 mg/ ngày
¨Vitamin C : chỉ cho trong trường hợp được thải sắt đều theo đúng phác đồ, và bắt đầu sau 2 tuần thải sắt
Liều dùng : 150 – 250 mg/ngày, cho quá liều này sẽ gây ngộ độc cơ tim
Tác dụng : bổ sung tình trạng thiếu vitamin C cuả cơ thể Thalasemia, tăng tác dụng thải sắt của desferal và kelfer.
¨ Hydroxyurea:
- Viên nén 0,5 g
- Liều dùng : 15 – 20 mg/kg ngày, uống
- Tác dụng : tăng tổng hợp HbF , được chỉ định ở bThalasemia/HbE nhằm kéo dài đời sống hồng cầu
- Tác dụng phụ : rối loạn tiêu hóa , ức chế tuỷ gây giảm bạch cầu hạt và tiểu cầu
2.4.Phẫu thuật cắt lách :
- Khi có biểu hiện cường lách làm tăng thiếu máu (nhu cầu truyền máu tâng)
- Trẻ trên 5 tuổi
benhviennhitu.org.vn
 

Submit "Beta Thalasemia" to Digg Submit "Beta Thalasemia" to del.icio.us Submit "Beta Thalasemia" to StumbleUpon Submit "Beta Thalasemia" to Google Submit "Beta Thalasemia" to Facebook Submit "Beta Thalasemia" to Twitter Submit "Beta Thalasemia" to MySpace

Tags: None Sửa Tags
Chuyên mục
Bệnh máu, tạo máu

Bình luận

# Đăng bình luận qua Facebook