Biểu hiện khớp trong các bệnh máu - Bài viết - Bệnh Học
Đọc và ngẫm: "Thất bại lớn nhất của đời người là tự đại. [Trích 14 điều răn của Phật] "
Chú ý: Các nội dung sai QUY ĐỊNHLuật chính tả sẽ bị XÓA
Nếu bạn đang gởi bài, hãy đọc qua bài này!

QuocBaoNet

Biểu hiện khớp trong các bệnh máu

Cho điểm
BIỂU HIỆN KHỚP TRONG CÁC BỆNH MÁU
Bệnh thấp khớp - NXB Y học - 2002
GS.TS. Trần Ngọc Ân
Trong các bệnh máu, thường hay gặp những biểu hiện khớp. Nhất là đối với bệnh Hemophilie và bệnh xuất huyết dưới da dạng thấp (Schonlein Henoch).
I. BIỂU HIỆN KHỚP TRONG BỆNH HEMOPHILIE:
Chủ yếu là tràn máu khớp (hémarthrosis).
1. Điều kiện xuất hiện: rất hay gặp đến mức có tác giả nghi ngờ chẩn đoán bệnh hemophilie nếu thiếu triệu chứng tràn máu khớp (Cazal).
- Hay gặp trong loại hemophilie A (thiếu yếu tố VIII) và hemophilie B (thiếu yếu tố IX). Ít gặp trong hemophilie C (thiếu yếu tố XI – PTA).
Tuy nhiên cỏn tùy thuộc mức độ bệnh máu. Ở thể nặng, tỷ giá yếu tố hemophilie dưới 1%, và ở các thể vừa có tỷ giá từ 1 – 4%, ở thể này rất hay gặp biểu hiện khớp. Trái lại ở các thể nhẹ (5 – 25%) ít gặp tràn máu khớp.
- Thường hay gặp ở tuổi nhỏ. Lần tràn máu khớp đầu tiên ở lứa tuổi từ 2 – 5, là lúc hay có chấn thương. Khi 10 - 12 tuổi thì 90% đã có xuất huyết trong khớp.
- Trong 15% trường hợp nhờ có tràn máu khớp mà người ta phát hiện được bệnh hemophilie.
- Điều kiện trực tiếp gây nên tràn máu khớp thường là một chấn thương. Nhưng có thể chỉ nhân một va chạm nhẹ không đáng kể đến nỗi có khi người bệnh cũng không nhớ là có chấn thương gì đã gây nên.
2. Lâm sàng: thường tràn máu khớp hay gặp ở các khớp lớn: ở khớp gối (66%), ở cổ chân (56%), cổ tay (53%), háng (16%), vai, cổ tay, khớp đốt ngón tay, ngón chân.
- Lần đầu, thường hay bị ở nhiều khớp. Về sau, ở những lần tái phát, hay gặp ở 1 khớp. Nếu chỉ bị ở một khớp thì thường là khớp gối.
- Trong các đợt cấp của xuất huyết khớp, bệnh nhân thấy đau dữ dội, khớp sưng to nhanh lấp cả những chỗ lõm lúc bình thường. Tại chỗ sờ thấy nóng. Do đau nên các chi thường được để ở tư thế giảm đau, nửa co. Lúc này do tăng cảm giác nhiều nên chỉ khẽ sờ lên khớp cũng làm bệnh nhân đau dữ dội.
- Nếu không điều trị, tràn máu khớp cũng rút dần dần trong vòng 1 – 3 tuần, nhưng thường để lại teo cơ và hạn chế cử động.
- Tuy nhiên trong một nửa số trường hợp, bệnh không có tính chất rõ rệt như vậy mà bắt đầu từ từ, các triệu chứng cũng nhẹ hơn, thường chỉ có đi lại hạn chế.
- Sau nhiều lần tái phát sẽ hình thành bệnh khớp mãn tính. Trên cơ sở một bệnh khớp mãn tính, thỉnh thoảng lại có một đợt cấp, có đầy đủ tính chất của bệnh cấp tính mô tả trên nhưng chọc hút ổ khớp thường không thấy máu nữa, có tác giả gọi là thấp hemophilie (Weili).
3. X quang: thông thường qua 4 giai đoạn.
- Giai đoạn I: hình ảnh loãng xương.
Giai đoạn II: Loãng xương, hẹp khe khớp. Bề mặt khớp gồ ghề. Có những hang nhỏ dưới sụn, hình ảnh sụn bị ăn mòn ở gần đường cốt hóa đầu xương.
- Giai đoạn III: hẹp khe khớp. Có hang trong xương, phì đại đầu xương, chồi xương.
- Giai đoạn IV: bán trật khớp.
4. Tiến triển: Bệnh tái phát nhiều lần. Trong thể nặng, những lần tái phát xuất hiện nhanh và nhiều, trong thể nhẹ những đợt tái phát xuất hiện chậm và thưa.
- Bệnh khớp trở nên mãn tính vào tuổi thành niên hoặc lúc đứng tuổi. Thỉnh thoảng cũng có những đợt cấp nhưng sau đợt này các triệu chứng không hết hoàn toàn nữa và dần dần xuất hiện biến dạng khớp. Lúc này khớp đã có hạn chế vận động, cơ xung quanh teo dần, giảm biên độ các vận động gấp duỗi.
- Nếu bệnh ở khớp gối thì hay gặp chân đi khập khiễng, hai chân không đều nhau bên dài bên ngắn, xương chày có tư thế quay ra ngoài, khớp gối quay ra ngoài (genu valgum).
5. Sinh lý bệnh:
- Xuất huyết bắt nguồn từ màng hoạt dịch và lan nhanh chóng ra toàn khớp. Máu tụ làm căng khớp và gây một phản ứng viêm, khớp bị sưng, nóng, đỏ, đau, bệnh nhân có sốt, trong máu bạch cầu tăng cao.
- Dần dần máu tiêu đi và khớp lại trở lại trạng thái bình thường. Màng hoạt dịch sau khi đã hết tụ máu khớp, có nhiều lắng đọng hemosiderin, phát triển xơ ra cả bao khớp gây hiện tượng co kéo làm cứng và biến dạng khớp.
- Sụn khớp bị loét do xuất huyết nhưng cũng có thể do tác động tiêu Protein của plasmin và các men lysozyme được các tiểu thực bào và đại thực bào giải phóng ra sau khi đã ăn các mảnh hồng cầu.
- Tổn thương xương do vết loét, xuất huyết ở sụn và do sức đè trên một vùng khớp đã bị suy yếu gây ra.
- Viêm tái phát nhiểu lần ở khớp đã dẫn đến hiện tượng mất chất vôi, nhất là ở đầu xương, dẫn đến phì đại đầu xương, tăng chiều dài của chi, biến dạng khớp. Xuất huyết dưới màng xương gây mọc gai dưới màng xương.
II. BIỂU HIỆN KHỚP TRONG BỆNH SCHONLEIN-HENOCH:
Biểu hiện khớp khá phổ biến nên bệnh Schonlein-Henoch (1829) còn có tên khác là xuất huyết dưới da dạng thấp (purpura rhumatoide) hay xuất huyết thấp (péliose rhumatismale, 1869).
Hay gặp ở trẻ em và lứa tuổi trưởng thành, nam cũng như nữ.
1. Lâm sàng: Bệnh khởi phát bằng một trạng thái nhiễm khuẩn, hoặc bằng triệu chứng đau khớp có sốt, hoặc bằng triệu chứng xuất huyết dưới da. Giai đoạn khởi phát này ngắn, sau đó là bộ ba triệu chứng của bệnh.
a. Phát ban xuất huyết: bao giờ cũng có. Chủ yếu là dạng đốm xuất huyết, thường gặp cả hai bên, đối xứng từ khớp gối trở xuống. Những chấm xuất huyết này có kích thước bằng nhau nhưng màu sắc có thể khác nhau tùy theo đợt mới hay cũ.
- Các dạng khác ít gặp hơn như đám ban đỏ, mảng mày đay, vết loét. Không gặp mảng xuất huyết hay xuất huyết ở niêm mạc. Có thể gặp ở vị trí khác nhưng hiếm hơn như ở mông, cẳng tay, không gặp ở ngực và ở mặt.
- Ảnh hưởng của tư thế đứng rõ rệt. Các chấm xuất huyết có thể giảm ở tư thế nằm và xuất hiện trở lại ở tư thế đứng.
b. Hội chứng nhiễm khuẩn:
- Thông thường khá kín đáo như sốt nhẹ, tăng lên trong mỗi đợt xuất huyết dưới da hoặc mỗi đợt đau khớp.
- Mệt mỏi, chán ăn, rối loạn tiêu hóa.
c. Triệu chứng khớp: 50% bệnh nhân Schonlein-Henoch có biểu hiện khớp: khớp bị đau, mức độ vừa phải ít khi làm bệnh nhân phải bất động hoàn toàn.
- Khớp đau là những khớp thuộc vùng có xuất huyết dưới da, hai bên, đối xứng và cũng tăng lên mỗi khi bệnh nhân phải đứng.
- Có thể tự nhiên khỏi hoặc nhờ thuốc giảm đau, không để lại di chứng gì.
2. Tiến triển:
a. Trong lúc bệnh nhân đang hoạt động thường chỉ có tốc độ lắng máu tăng, bạch cầu tăng trong máu, trung tính tăng, đôi khi có toan tính tăng.
Các xét nghiệm về đông máu bình thường, không có dấu hiệu nhiễm liên cầu khuẩn trên xét nghiệm. Sinh thiết da thấy hình ảnh viêm quanh mạch máu, xung huyết, không có gì đặc hiệu.
b. Tiến triển trước mắt nói chung tốt. Có khi chỉ bị một lần, nhưng cũng hay có tái phát, tái phát thường hay xảy ra sau mệt nhọc, phải đứng lâu. Một số ít trường hợp có những cơn đau tái phát quá gần nhau như liên tục, làm cho bệnh nhân trở thành tàn phế.
c. Những yếu tố quan trọng nhất trong tiến triển của bệnh là các biến chứng.
- Biến chứng ở bụng, xảy ra trên quá nửa số bệnh nhân SchonleinHenoch: cơn đau dạ dày dữ dội, cơn đau quặn bụng. Có thể đi lỏng, đôi khi có máu. Ít khi gặp biến chứng bán tắc ruột.
- Biến chứng thận: hay gặp ở trẻ em và người đứng tuổi, 40% bệnh nhân Schonlein-Henoch có biến chứng thận. Đái ra hồng cầu, protein niệu. Khỏi sau 1 tuần lễ. Ít khi trở thành mãn tính.
3. Nguyên nhân và cơ chế sinh bệnh: chưa hoàn toàn được sáng tỏ. Đặc tính chung của hội chứng là một tình trạng viêm mạch lan tỏa, chủ yếu ở các mạch nhỏ, khi sinh thiết hay gặp các mao mạch bị tổn thương. Quanh mao mạch có một lớp tế bào đa nhân, lympho bào, đại thực bào, trên thành các mạch máu nhỏ có lắng đọng fibrin.
- Katsura nghĩ đến cơ chế dị ứng nhưng chưa tìm được dị nguyên.
- Stefanini nghĩ đến cơ chế miễn dịch. Kháng nguyên có thể là liên cầu khuẩn, thuốc men, virus.
- Mathé-Israll tìm được các tự kháng thể kháng nội mô.
Nhìn chung nguyên nhân, cơ chế chưa hoàn toàn sáng tỏ, tuy dùng Steroid có đem lại một ít kết quả.
III. BIỂU HIỆN KHỚP TRONG CÁC BỆNH MÁU KHÁC:
1. Bệnh Leucemie và bệnh u lympho bào lành tính: Bệnh Leucemie và bệnh u lympho bào lành tính đôi khi có biểu hiện khớp.
a. Bệnh leucemie: Các tổn thương xương hay gặp ở các bệnh leucemie của trẻ em, ít khi gặp bệnh leucemie cấp hoặc kinh ở người lớn.
- Ở trẻ em, bệnh leucemie cấp hay gây đau khớp, viêm đa khớp cấp hoặc bán cấp giống như bệnh thấp khớp cấp.
- Trong nhiều trường hợp, đau khớp là biểu hiện đầu tiên của bệnh máu.
- Ở dịch khớp, một số tác giả đã tìm thấy tế bào leucemie. Bệnh leucemie inh ở người lớn có thể gây viêm khớp và ở màng hoạt dịch có thể thấy tế bào leucemie xâm nhập.
- Một số trường hợp bệnh leucemie có tăng acid uric máu và do đó có thể làm đau khớp, hoặc gây một bệnh cảnh goutte thứ phát.
- Trong quá trình điều trị bệnh leucemie bằng các thuốc hủy tế bào và Steroid, người ta có gặp viêm khớp do vi khuẩn.
b. Bệnh u lympho bào:
- Bệnh u lympho bào hay đi kèm với viêm khớp dạng thấp: để giải thích hiện tượng đó, có tác giả cho là bệnh VKDT (và các bệnh collagen khác) đều là một dị thường của các tế bào có năng lực miễn dịch.
- Có thể một rối loạn miễn dịch đã đồng thời tạo điều kiện phát triển bệnh leucemie lympho và VKDT. Người mắc bệnh vô gama globulin huyết dễ bị bệnh collagen và bệnh u lympho bào lành tính hơn người khác. Cùng với VKDT, người ta hay gặp trong bệnh leucemie lympho bào và bệnh u lympho bào lành tính các biểu hiện của thiếu máu huyết tán có test Coombs (+), giảm tiểu cầu tự miễn, yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân, hội chứng Sjogren và các biểu hiện khác của bệnh chất tạo keo.
2. Đa u tủy xương:
- Bệnh đa u tủy xương thường kèm theo acid uric tăng trong máu có thể dẫn đến bệnh goutte thứ phát.
- Bệnh nhân hay có dị cảm đầu chi do kích thích dây thần kinh giữa trong ống cổ tay vì các bao gân bị xâm nhập amyloid (hội chứng đường hầm cổ tay). Nhiễm chất amyloid thứ phát có thể là nguyên nhân viêm khớp trong bệnh đa u tủy xương: viêm khớp gối, viêm khớp vai, khớp ức đòn, viêm khớp ngón tay. Trong những trường hợp này thường chẩn đoán nhầm là VKDT.
- Một số trường hợp viêm khớp trong bệnh đa u tủy xương có thể do xâm nhập plasmocyt vào màng hoạt dịch.
- Trong bệnh đa u tủy xương, người ta cũng có gặp những trường hợp VKDT và nguyên nhân có thể là tăng paraprotein huyết tương.
- Viêm khớp mủ gặp trong bệnh đa u tủy xương có thể do thiếu imunoglobulin bình thường.
3. Các bệnh máu ít gặp khác:
a. Thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm: bệnh hồng cầu hình lưỡi liềm hay gây tổn thương ở xương, nhất là hoại tử xương dưới sụn.
Cũng như các bệnh thiếu máu huyết tán mãn tính khác, bệnh có thể dẫn đến tăng acid uric máu và trong một số ít trường hợp gây bệnh goutte thứ phát. Bệnh nhân có những cơn đau khớp và khi có đầy đủ bệnh cảnh của viêm đa khớp và của thấp khớp cấp. Cơ chế bệnh sinh chưa rõ.
b. Bệnh Gaucher: Là một bệnh rối loạn chuyển hóa mỡ có tính chất gia đình. Đặc điểm lâm sảng là có lách to, biến đổi màu sắc da và hay có đau xương, đau khớp. Tổn thương ở xương khớp hay gặp nhất là hoại tử đầu xương, đặc biệt là đầu xương đùi.
c. Hội chứng tăng sinh tủy: Bệnh đa hồng cầu, bệnh lách to sinh tủy, bệnh leucemi tủy thường kèm theo acid uric tăng trong máu, có thể dẫn đến bệnh goutte thứ phát.
Ngoài ra, khi điều trị một số bệnh máu như Biermer, đa u tủy, thiếu máu huyết tán …. Do tế bào máu bị phá hủy nhiều => tăng acid uric máu nhiều => goutte thứ phát.
Đối với tất cả các biểu hiện khớp của bệnh máu, ngoài việc điều trị triệu chứng như chống đau, chống viêm, việc chủ yếu là điều trị những bệnh máu đó.

Submit "Biểu hiện khớp trong các bệnh máu" to Digg Submit "Biểu hiện khớp trong các bệnh máu" to del.icio.us Submit "Biểu hiện khớp trong các bệnh máu" to StumbleUpon Submit "Biểu hiện khớp trong các bệnh máu" to Google Submit "Biểu hiện khớp trong các bệnh máu" to Facebook Submit "Biểu hiện khớp trong các bệnh máu" to Twitter Submit "Biểu hiện khớp trong các bệnh máu" to MySpace

Tags: None Sửa Tags
Chuyên mục
Bệnh xương khớp

Bình luận

# Đăng bình luận qua Facebook