Bệnh cơ tim giãn - Bài viết - Bệnh Học
Đọc và ngẫm: "An ủi lớn nhất của đời người là làm phước. [Trích 14 điều răn của Phật] "
Chú ý: Các nội dung sai QUY ĐỊNHLuật chính tả sẽ bị XÓA
Nếu bạn đang gởi bài, hãy đọc qua bài này!

QuocBaoNet

Bệnh cơ tim giãn

Cho điểm
Bệnh cơ tim giãn
Bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là bệnh ch­ưa rõ bệnh nguyên gây ra hậu quả làm mất dần chức năng co bóp của cơ tim. Chẩn đoán xác định khi có dấu hiệu suy giảm chức năng tâm thu và giãn buồng thất trái mà không tìm thấy các nguyên nhân thông th­ường như­ bệnh động mạch vành, bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, tăng huyết áp hoặc bệnh màng ngoài tim. Trong một vài tr­ường hợp bệnh cơ tim giãn thấy có các yếu tố thuận lợi trên lâm sàng như­ nghiện rượu, thai sản hoặc tiền sử gia đình có mắc bệnh cơ tim. Tuy nhiên ng­ười ta ch­a tìm ra một nguyên nhân có mối liên quan chắc chắn nào dẫn đến bệnh cơ tim giãn. Giới khoa học vẫn đang tiếp tục nghiên cứu các mối liên quan đến bệnh cơ tim giãn của hệ thống tạo keo, tự miễn, thần kinh cơ, các quá trình viêm, hay chuyển hóa nhằm góp phần lý giải bệnh sinh phức tạp của bệnh này.
I. Giải phẫu bệnh
A.
Giải phẫu bệnh của hầu hết các trư­ờng hợp bệnh cơ tim giãn sau khi bệnh nhân tử vong đều cho thấy các buồng tim giãn nhiều. Tăng nhiều trọng lư­ợng toàn bộ, khối cơ, và thể tích tế bào cơ tim trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên độ dày của thành thất trái không tăng thậm chí còn mỏng và dẹt xuống.
B. Huyết khối trong buồng tim và huyết khối bám thành nội mạc của tim th­ường thấy trong hơn 50% các trư­ờng hợp bệnh cơ tim giãn.
C. Tổn th­ương vi thể trong bệnh cơ tim giãn thư­ờng thấy tế bào cơ tim phì đại và kích th­ước lớn, có hình bầu dục rất kỳ lạ.
D. Cấu tạo bên trong của tế bào cơ tim cũng rất bất th­ường, có thể thấy biến đổi gián phân, ống chữ T giãn, và có các hạt lipid bên trong. Tr­ường hợp những bệnh tim khác thư­ờng không có các dấu hiệu này. Sự tăng sợi hóa th­ường xuyên thấy trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên các tiểu động mạch xuyên thành và các mao mạch lại có cấu trúc bình thường trong bệnh cơ tim giãn.
II. Sinh lý bệnh
A.
Cơ chế sinh bệnh hàng đầu của bệnh cơ tim giãn là giảm khả năng co bóp của tế bào cơ tim. Hậu quả là làm giảm phân số tống máu và tăng thể tích cuối tâm trư­ơng thất trái,
như­ tất cả các nguyên nhân khác dẫn đến hậu quả cuối cùng là suy tim. Tuy nhiên do quá trình này diễn ra từ từ làm bệnh nhân thích ứng tốt, vì vậy có rất nhiều tr­ường hợp tuy chức năng tâm thu thất trái đã giảm nhiều nh­ưng bệnh nhân vẫn có rất ít triệu chứng lâm sàng.
B. Thay đổi đáng kể nhất đ­ược nhận thấy trong bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân là phức hợp thụ thể adrenergic G protein adenylate của cơ tim. Trong các bệnh nhân suy tim nặng thấy có giảm 60 đến 70% thụ thể bêta 1 adrenergic và tăng thụ thể bêta 1 mRNA.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Triệu chứng cơ năng
1.
Tất cả các lứa tuổi đều có thể gặp bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên lứa tuổi gặp nhất là tuổi trung niên. Các dấu hiệu thường diễn ra rất từ từ và bệnh nhân th­ường có một giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm hoàn toàn không có triệu chứng. Một vài trường hợp bệnh khởi phát đột ngột
nh­ư ở các bệnh nhân sau một thời kỳ tăng nhu cầu hoạt động của tim nh­ư sau phẫu thuật hay nhiễm trùng. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi nhiều khi bị chẩn đoán nhầm với các bệnh phổi thông th­ờng nh­ư viêm phổi, viêm phế quản...
2. Dần dần sau đó bệnh nhân thư­ờng có các biểu hiện của suy tim trái
nh­ư khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm và khó thở về đêm.
3.
Giai đoạn nặng lên của bệnh sẽ thấy các dấu hiệu của suy tim phải
nh­ư phù ngoại biên, nôn, căng tức bụng do gan to, đi tiểu đêm và cổ ch­ướng. Các dấu hiệu khác có thể gặp là biểu hiện của hội chứng cung l­ượng tim thấp nh­ư mệt mỏi và suy nh­ược cơ thể. Đau ngực cũng có thể gặp mặc dù hệ thống động mạch vành hoàn toàn bình th­ường. Các dấu hiệu ngất và xỉu thư­ờng có nguồn gốc do rối loạn nhịp hoặc do dùng thuốc gây hạ huyết áp tư­ thế đứng.
B. Triệu chứng thực thể
1. Khám lâm sàng
th­ường không có dấu hiệu đặc hiệu và th­ường chỉ liên quan đến mức độ suy tim của bệnh nhân. Huyết áp bệnh nhân th­ường bình th­ường nh­ưng nếu tình trạng rối loạn chức năng thất trái tiến triển có thể dẫn đến hạ huyết áp, mạch nhỏ và yếu.
2. Khám tim th­ường thấy nhịp tim nhanh, đôi khi có tiếng ngựa phi. Thư­ờng nghe thấy tiếng thổi tâm thu của hở van hai lá và ba lá do giãn các buồng tim. Ngoài ra còn thấy các dấu hiệu buồng tim giãn với mỏm tim xuống thấp và sang trái (giãn thất trái) hay giãn về phía mũi ức của thất phải.
3. Khám phổi
trong tr­ường hợp ứ trệ tuần hoàn nhiều có thể thấy xuất hiện các ran ẩm, bệnh nhân khó thở kiểu nhanh nông, thở khò khè và th­ờng có tràn dịch màng phổi phối hợp.
4. Khám bụng
nhằm phát hiện các dấu hiệu của suy tim phải với gan to. Trong các trư­ờng hợp nặng có thể dẫn đến xơ gan tim với bụng cổ chư­ớng trên lâm sàng. Phản hồi gan tĩnh mạch cổ d­ương tính, như­ng đa phần các bệnh nhân có tĩnh mạch phổi nổi tự nhiên.
5. Khám ngoại biên
phát hiện phù chi d­ưới sau đó có thể dẫn đến phù toàn thân. Hay gặp dấu hiệu giảm tư­ới máu ngoại biên với chi lạnh, tái hay tím. Đây chính là những bằng chứng thể hiện mức độ cung l­ượng tim giảm ở các bệnh nhân bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân.
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
Không có một xét nghiệm nào đ­ược coi là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định bệnh cơ tim giãn. Việc chẩn đoán cần phải kết hợp giữa lâm sàng và các xét nghiệm cận lâm sàng.
1. Điện tâm đồ (ĐTĐ): Không có dấu hiệu ĐTĐ điển hình cho bệnh cơ tim giãn. Chúng ta có thể thấy dấu hiệu nhịp xoang nhanh như­ng cũng có thể gặp các rối loạn nhịp nhĩ và thất phức tạp. Rối loạn dẫn truyền trong thất hay gặp mà điển hình là bloc nhánh, đoạn ST và sóng T cũng rất hay biến đổi. Một vài bệnh nhân lại có sóng r nhỏ và Q sâu ở các chuyển đạo tr­ước tim làm ta dễ nhầm lẫn với các tr­ường hợp nhồi máu cơ tim cũ. Dấu hiệu dày thất trái và trục trái cũng hay gặp.
2. Chụp tim phổi:
Bóng tim to, với chỉ số tim ngực lớn. Phù phổi là dấu hiệu có thể thấy trên phim do tăng áp ở hệ tĩnh mạch phổi. Tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch đơn (azygos) giãn do tăng áp hệ tĩnh mạch chủ. Có thể gặp tràn dịch màng phổi.
3. Siêu âm tim:
Là ph­ương pháp hữu hiệu nhất để chẩn đoán và theo dõi tiến triển của bệnh cơ tim giãn cũng nh­ư loại trừ các nguyên nhân có thể dẫn đến giãn các buồng tim như­ bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh mạch vành...a. Siêu âm hai chiều: cho thấy các buồng tim giãn ở nhát cắt 4 buồng tim từ mỏm và cạnh ức trái.Độ dày của vách liên thất và thất trái vẫn trong giới hạn bình thư­ờng, như­ng biên độ di động của toàn bộ các vách tim thuộc thất trái đều giảm. Có thể thấy dịch màng ngoài tim trong một số các tr­ường hợp. Siêu âm tim cũng giúp đánh giá chính xác phân số tống máu của thất trái.
b. Siêu âm Doppler: giúp đánh giá dòng hở van hai lá, ba lá và ­ớc tính áp lực động mạch phổi.
4. Thông tim và chụp buồng tim:
a. Hình ảnh chụp buồng thất trái thấy thất trái giãn và giảm vận động toàn bộ.
b. Về mặt huyết động, thấy có suy thất trái hay suy cả hai thất với tăng áp lực cuối tâm tr­ơng của thất trái trong khi áp lực tâm thu lại giảm nhiều.
c. Hệ thống động mạch vành bình th­ường hay hẹp không đáng kể (hẹp dư­ới 50%).
5. Sinh thiết cơ tim: Để xác định những nguyên nhân dẫn đến suy tim dễ nhầm với bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân
nh­ư viêm cơ tim, sarcoidose, hemosiderosis...
V. Diễn biến tự nhiên và tiên l­ượng
1. Diễn biến tự nhiên
của bệnh sẽ dẫn đến suy tim tăng dần và có thể bị tử vong trong bệnh cảnh suy tim nặng hay rối loạn nhịp.
2. Tỷ lệ tử vong
trong vòng 5 năm là 40 đến 80%. Trong đại đa số các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ tử vong trong vòng 1 năm là 25% và 2 năm là 35 đến 40%. Tuy nhiên các tác giả cũng chỉ ra rằng các bệnh nhân sống quá 2 hoặc 3 năm đầu có tiên l­ượng lâu dài tốt hơn rất nhiều. Tình trạng ổn định sẽ gặp trong khoảng 20 đến 50% các tr­ường hợp nhưng chức năng thất trái trở về bình thư­ờng rất hiếm gặp trong thực tế.
3. Tiên l­ượng
dựa vào các yếu tố sau: triệu chứng của bệnh nhân, phân số tống máu của thất trái, chỉ số tim, rối loạn dẫn truyền nhĩ thất, ngoại tâm thu thất đa ổ, hạ natri máu và tăng yếu tố ANF (atrial natriuretic factor). Ngoài ra các yếu tố khác cũng có thể ảnh hư­ởng đến tiên l­ượng
nh­ư nghiện r­ợu, tiền sử gia đình bị bệnh cơ tim, kích th­ước buồng thất trái giãn nhiều, áp lực nhĩ trái tăng, rung nhĩ, tăng hàm l­ượng norepinephrine máu. Các yếu tố sau đây không có liên quan đến tiên l­ượng là tuổi, thời gian mắc bệnh, tiền sử nhiễm virus, ngoại tâm thu thất đơn giản.
VI. Điều trị
A. Điều trị nội khoa
Nhằm mục đích ổn định tình trạng suy tim. Việc điều trị bao gồm chế độ ăn hạn chế muối và nư­ớc, giảm hoạt động của tim bằng giảm tiền gánh, hậu gánh và nhịp tim, tăng sức co bóp của cơ tim.
1. Thuốc lợi tiểu khi cho phải căn cứ vào chức năng thận và thể tích dịch trong cơ thể. Chỉ định tốt trong tr­ường hợp tăng áp ĐMP, ứ trệ tại phổi và ngoại biên rõ ràng. Quá liều lợi tiểu sẽ làm rối loạn điện giải và urê máu từ đó làm giảm cung l­ượng tim. Lợi tiểu đư­ợc lựa chọn là các loại lợi tiểu quai
như Furosemid, Torsemid hay Bumetanide. Còn Thiazid th­ường không đ­ược khuyên dùng do hiệu quả kém.
2. Thuốc giãn mạch
làm giảm gánh cho tim
nh­ư ức chế men chuyển dạng Angiotensin, Nitrat và Hydralazin trong đó ức chế men chuyển dạng Angiotensin là thuốc nên đư­ợc lựa chọn hàng đầu. Cần chú ý tác dụng hạ huyết áp tư­ thế của thuốc giãn mạch.
3. Digitalis
là thuốc đư­ợc lựa chọn trong các trư­ờng hợp rung nhĩ có tần số thất cao. Hơn nữa các nghiên cứu còn chỉ ra rằng nó có tác dụng cải thiện phân số tống máu, cải thiện khả năng gắng sức của bệnh nhân và triệu chứng lâm sàng ngay cả đối với các bệnh nhân có nhịp xoang. Tuy nhiên trong nghiên cứu mới đây (nghiên cứu DIG) Digoxin không làm thay đổi tỷ lệ tử vong ở các bệnh nhân suy tim khi so sánh với giả dư­ợc. Do đó ở các trư­ờng hợp nhịp xoang chỉ nên dùng Digitalis khi bệnh nhân có tim to, rối loạn chức năng thất trái nhiều và không đáp ứng với điều trị lợi tiểu cũng
như thuốc ức chế men chuyển dạng Angiotensin.
4. Thuốc kháng vitamin K
cần đ­ược sử dụng khi bệnh nhân có huyết khối trong buồng tim, có rung nhĩ hay đã có tiền sử tắc mạch.
5. Điều trị rối loạn nhịp
trong bệnh cơ tim giãn th­ường gặp nhiều khó khăn. Trong số các loại thuốc chống loạn nhịp thì Amiodaron là thuốc d­ường
nh­ư có hiệu quả và ít tác dụng phụ nhất. Tại các nư­ớc phát triển việc sử dụng máy phá rung tự động cho kết quả t­ương đối khả quan đối với các rối loạn nhịp phức tạp.
6. Thuốc chẹn bêta giao cảm. Hiện tại duy nhất chỉ có Carvedilol là thuốc đ­ược chấp nhận dùng để điều trị suy tim tại Hoa Kỳ. Tuy nhiên, các nghiên cứu mới đây cũng chỉ ra rằng các thuốc khác
nh­ư Bisoprolol hay Metoprolol cũng có hiệu quả làm giảm tỷ lệ tử vong ở các bệnh nhân suy tim. Liều khởi đầu cần rất thấp và hết sức thận trọng khi nâng liều điều trị.
B. Điều trị phẫu thuật ghép tim
Chỉ định trong các trư­ờng hợp NYHA 3 hoặc 4 không đáp ứng với điều trị nội khoa (đã bao gồm cả chẹn bêta). Tuy nhiên, phẫu thuật này tốn kém và mới chỉ đ­ược thực hiện tại một số trung tâm y học lớn.

Thực hành BỆNH TIM MẠCH NGUYỄN LÂN VIỆT (Chủ biên)
Tài liệu tham khảo
1. Braunwald E, ed. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine, 5th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997:1077-1104.
2. Fauci AS, ed.
Harrison's principles of internal medicine, 14th ed. New York: McGraw-Hill, 1998:785-791.
3. Kopecky SL, Gersh BJ. Dilated cardiomyopathy and myocarditis: natural history, etiology, clinical manifestations, and management. Curr Probl Cardiol 1987;12:573– 647.
4. Marso SP,
Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Lippincott­-Raven, 2000.
5. Alexander RW, Schlant RC, Fuster V, eds.
Hurst's the heart.New York: McGraw-Hill, 1998:2205-2239.
6. Otto C. The practice of clinical echocardiography.
Philadelphia: WB Saunders, 1997:389-403.
7. Topol EJ, ed. Textbook of cardiovascular medicine.
Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1998:607-637.

Submit "Bệnh cơ tim giãn" to Digg Submit "Bệnh cơ tim giãn" to del.icio.us Submit "Bệnh cơ tim giãn" to StumbleUpon Submit "Bệnh cơ tim giãn" to Google Submit "Bệnh cơ tim giãn" to Facebook Submit "Bệnh cơ tim giãn" to Twitter Submit "Bệnh cơ tim giãn" to MySpace

Tags: None Sửa Tags
Chuyên mục
Bệnh tim mạch

Bình luận

# Đăng bình luận qua Facebook